Ochablá paralýza – bezplatná léčba v Ruské federaci pomocí unikátních technologií.

Oddělení artrogrypózy léčí pacienty s ochablou obrnou horních končetin různého původu: v důsledku intrapartálního poranění brachiálního plexu, poškození periferních nervů, nádory a poranění míchy, neuroinfekce, s využitím moderních metod konzervativní i chirurgické léčby, která umožňuje rychle obnovit ztracenou funkci a zlepšit možnost sebeobsluhy pacienta. Byly vyvinuty metody, které jsou chráněny patenty Ruské federace a nemají ve světě obdoby.

• Záznam pro konzultaci
• Symptomy a klinické příznaky
• Moderní metody léčby ochablé paralýzy

Ochablá nebo periferní paralýza je stav, ke kterému dochází, když je periferní neuron poškozen v jakékoli oblasti: přední rohy míchy, kořeny, plexus, periferní nerv, což vede k narušení motorické aktivity člověka.

Klinické příznaky:

• Svalová hypotonie nebo atonie (absence nebo pokles svalové síly).
• Areflexie (absence reflexů) nebo hyporeflexie (snížení reflexů).
• Svalová hypotonie nebo atonie.
• Zhoršená elektrická excitabilita svalů.
• Svalová atrofie nebo podvýživa.

Příčiny

Ochablé parézy a obrny horních končetin jsou heterogenní skupinou onemocnění s různou etiologií a patogenezí. Jejich výskyt může být způsoben poškozením míchy, brachiálního plexu, periferního nervového systému až na úroveň brachiálního plexu, ale i izolovaným poškozením periferního nervu.

Podle načasování výskytu lze ochablou parézu a paralýzu rozdělit do tří skupin: prenatální, intranatální a postnatální.

Hlavní příčinou této patologie u malých dětí je intrapartální poranění brachiálního plexu. Přítomnost vrozených kontraktur horních končetin v kombinaci s ochablou obrnou je charakteristická pro řadu geneticky podmíněných onemocnění dolního motorického neuronu a vrozených myopatií, intrauterinních poranění plexus brachialis a periferních nervů. Sekundární postnatální poškození periferních nervů horních končetin je komplikací jak mechanického poškození, tak infekčních onemocnění novorozeneckého období.

Mezi antenatální poranění patří zpravidla embryofetopatie s poškozením struktur míchy, brachiálního plexu a nervového kmene, ale i kloubů a svalů horní končetiny (amyoplázie, vrozený syndrom planých neštovic, prenatální poškození brachiálního plexu a periferního plexu nervy atd.).

Antenatální poškození brachiálního plexu se klinicky projevuje obrazem ochablé obrny nebo parézy v kombinaci s vrozenou nevyvinutostí horní končetiny, zmenšením její velikosti a také přítomností kloubních kontraktur. U pacientů s touto patologií, na rozdíl od intrapartálního poškození brachiálního plexu, jsou v prvních týdnech života podle neurofyziologického vyšetření diagnostikovány známky denervace končetiny. Navíc již v raných fázích po narození tyto děti vykazují známky demineralizace kostí postižené končetiny. Přítomnost amniových pruhů může také vést k intrauterinní kompresi brachiálního plexu a v důsledku toho ke vzniku ochablých paréz a ochrnutí horních končetin.

Příčinou ochablých paréz a obrny horní končetiny v prenatálním období jsou vrozené nádory a nádorům podobná onemocnění, která způsobují kompresi brachiálního plexu nebo periferních nervů: vrozená hemangiomatóza, rhabdoidní nádory, neurofibromatóza, cervikální myofibrom, exostóza 1 žebra. Vzácnou příčinou kompresně-ischemického účinku na nervy předloktí je vrozená ischemická Volkmannova kontraktura, způsobená rozvojem kompartment syndromu. Příčina tohoto patologického stavu je spojena s hypokinezí plodu a patologií systému koagulace krve plodu, ale přesná etiopatogeneze onemocnění není známa.

Mezi intrapartální poranění patří traumatické, ischemické nebo hemoragické poškození míchy, nervových kořenů, plexů a periferních nervů v důsledku porodního traumatu a hypoxie.

Intrapartální poranění míchy je obvykle způsobeno tahem, hyperextenzí a rotací kmene páteře během porodu. Poškození dolní krční a horní hrudní oblasti je typické pro prezentaci koncem pánevním, zatímco horní a střední krční oblast jsou postiženy v parietální prezentaci plodu. Akutní poranění míchy je způsobeno krvácením (hlavně epidurálním), intraspinálním poraněním a otokem míchy. Vzácně může dojít ke zlomeninám nebo luxaci obratlů a poškození tvrdé pleny mozkové. Kombinace ochablé tetraparézy s respiračním selháním a nízkým Apgar skóre naznačuje intrapartální poranění páteře, což je diagnóza vyloučení.

Mezi další vzácnější varianty lézí brachiálního plexu patří:

1. Poškození jednotlivých snopců nebo kmenů plexus brachialis, kdy pacient pociťuje slabost jedné nebo více svalových skupin horní končetiny v důsledku poškození malých skupin motorických vláken plexus brachialis;
2. Oboustranné poškození brachiálního plexu, které má obvykle asymetrický klinický obraz.

V případech, kdy je funkce bicepsu brachii obnovena poté, co dítě dosáhne věku 3 měsíců, je funkce končetiny zřídka plně obnovena bez ztráty svalové síly nebo kloubního pohybu. Stupeň zotavení porodnické parézy také koreluje s tématem léze: proximální paréza má lepší výsledek než totální nebo distální paréza.

Klinické příznaky intrapartálního poranění brachiálního plexu

Chybí nebo je omezený: na ruce a prstech

Nejčastěji v postnatálním období bývá pozorována izolovaná paréza periferních nervů horní končetiny, převážně traumatického původu. Nejčastěji je pozorována izolovaná paréza radiálního nervu způsobující jednostranné omezení aktivních pohybů v ruce. Izolované poškození ulnárního nervu je nejčastěji pozorováno v důsledku lokálního traumatu, se snížením síly adduktorů a abduktorů prstů a v těžkých případech s tvorbou deformace ruky „drápy“. U dětí se však neurologický deficit při konzervativní léčbě ve většině případů upraví během 10 dnů až 3 měsíců.

Léčba ochablé paralýzy u dětí a dospívajících

Traumatická poranění periferních nervů:

1. Klinické a neurologické posouzení poškození. Pozorování u neurologa 1x měsíčně a medikamentózní neurologická léčba.
2. Instrumentální metody výzkumu: ENMG, ultrazvuk, MRI, CT, což umožňuje objasnit rozsah léze a její umístění. Provádění dynamického ENMG jednou za 1 měsíce.
3. Pozorování ortopedem, rehabilitačním specialistou a fyzioterapeutem 1x za 3 měsíce.
4. Předepisování funkčních ortéz, které zabraňují vzniku kontraktur, a také komplex restorativní léčby (masáže, fyzikální terapie a fyzioterapeutická léčba).
5. Stanovení indikací k neurochirurgické operaci.
6. Stanovení indikací k ortopedické operaci. Při absenci efektu konzervativní a neurochirurgické léčby je indikována pozdní diagnostika poškození nervů (2 a více let po úrazu), výskyt svalových atrofií a kontraktur, těžké funkční postižení končetiny, ortopedická operace.
7. Sanatoricko-resortní léčba v neurologických a ortopedických sanatoriích 1x ročně.

Intrapartální poranění brachiálního plexu

Frekvence úplného obnovení funkce horní končetiny u pacientů s intrapartálním poraněním brachiálního plexu je poměrně vysoká (až 90 %), nicméně u řady pacientů již ve věku 2-3 let dochází v důsledku neurologického deficitu k poruchám dochází k svalové rovnováze a funkci svalů, což následně vede k deformaci kostí a kloubů a také k závažným poruchám hybnosti. Nejčastěji pozorovanými anatomickými a funkčními poruchami jsou ramenní a loketní klouby.

Pokud nejsou dodržována opatření směřující k prevenci vzniku kontraktur kloubů horních končetin, dochází s věkem u dětí s intrapartálním poraněním brachiálního plexu k závažným anatomickým změnám hlavice humeru a lopatky. První změny v ramenním kloubu jsou detekovány ve věku 3-5 měsíců, výrazné – již ve 2-3 letech života.

Prevence vzniku sekundárních deformit horních končetin u pacientek s intrapartálním poraněním brachiálního plexu je:

• Adekvátní konzervativní léčba včetně úzké spolupráce neurologa, ortopeda a rehabilitačního specialisty.
• Neurochirurgická léčba (podle indikací).
• Botuloterapie je zaměřena na obnovení svalové rovnováhy, odstranění kontraktur v kloubech a vytvoření správného vzorce pohybů.
• Ortopedická léčba zaměřená na obnovení svalové rovnováhy, odstranění chybného postavení končetiny, obnovení funkčnosti pacienta a také předcházení vzniku sekundárních deformit horních končetin.

Léčba v porodnici

1. Vyšetření u neurologa, ortopeda, pozorování u neonatologa (při porodním poranění krční páteře hrozí rozvoj respiračních a vegetativních viscerálních poruch).
2. Instrumentální vyšetření: transkraniálně-transfontanelová ultrasonografie (k vyloučení traumatických intrakraniálních poranění), ultrasonografie lebky je-li indikována, ultrasonografie krční páteře a míchy (při absenci klinických známek porodního poranění krční páteře).
3. Imobilizace horní končetiny během prvních 5–7 dnů po porodu (klid, snížení napětí v krčních kořenech) – fixace paže k přední břišní stěně pomocí podpůrného obvazu (síťovo-tubulární elastické obinadlo). V případě kombinace parézy horní končetiny s cervikálním vertebrálním syndromem: poloha na boku s vyvýšeným hlavovým koncem; znehybnění krční páteře – vatový gázový obvaz nebo Shantsův límec (poloha striktně na boku, kontrola tepové frekvence, riziko apnoe a aspirace!).
4. Při izolované paréze horní končetiny – propuštění z porodnice ve standardním časovém rámci pod dohledem neurologa a ortopeda v místě bydliště, při kombinované paréze – směrování v závislosti na doprovodné patologii. V případě těžké parézy/plegie, Hornerova syndromu převoz do dětské nemocnice k dalšímu vyšetření a léčbě, konzultace s neurochirurgem.

V pozdním novorozeneckém období a v prvních měsících života dítěte (v ambulantním nebo hospitalizačním zařízení):

1. Měsíčně sledováno neurologem.
2. Pozorování ortopedem měsíčně během prvních čtyř měsíců života (posouzení dynamiky obnovy aktivní funkce svalů horní končetiny, včasné zjištění rozvíjejících se kontraktur, ortéza dítěte).
3. Konzultace s neurochirurgem v novorozeneckém období pro podezření na avulzi (plegie v kombinaci s Hornerovým syndromem).
4. Léčebný tělocvik od 7. do 10. dne života (má přednost, hlavním cílem je předcházet vzniku kontraktur). Masáž: od 2 týdnů – hlazení; od 1 měsíce – diferencované (pro ochrnuté svaly – stimulující, pro antagonisty – relaxační); bod; od 1,5 měsíce v kombinaci s vibrací. Fyzioterapie: UHF, fotochromoterapie, magnetoterapie na laterální ploše krku a supraklavikulární oblasti na poraněné straně; od 1 měsíce – aplikace parafínu nebo ozokeritu na končetinu, vlněné zábaly, elektroforéza s proserinem; elektrická stimulace svalů, EHF segmentální.
5. Instrumentální vyšetření: elektromyografie (EMG), stimulační elektroneuromyografie (ENMG), pokud je indikována, jehlová EMG ke zjištění počtu intaktních motorických jednotek a stádia procesu denervace-reinervace (dle ordinace neurologa nebo neurochirurga).
6. Pokud do 3–4 měsíců života nedojde k aktivní flexi předloktí, je nutná neurochirurgická léčba.

Léčba malých dětí (od 1 do 3 let):

1. Pozorování neurologem 1x za 3 měsíce.
2. Botuloterapie pod ultrazvukovou kontrolou v případě svalové kokontrakce.
3. Pozorování ortopedem 1x za 3 měsíce (posouzení dynamiky obnovy aktivní funkce svalů horní končetiny, včasný záchyt rozvíjejících se kontraktur, ortéza dítěte).
4. Rehabilitační léčba: cvičební terapie, masáže, fyzikální terapie.
5. Instrumentální vyšetření: elektromyografie (EMG), stimulační elektroneuromyografie (ENMG), jehlová EMG ke zjištění počtu intaktních motorických jednotek a stádia procesu denervace-reinervace (dle ordinace neurologa nebo neurochirurga) 1x za 3 měsíce.
6. MRI, ultrazvuk ramenních kloubů u pacientů s proximálním a celkovým typem obrny k posouzení vztahů v kloubech a také stupně glenohumerální dysplazie jednou za 1 měsíců.
7. Sanatoricko-resortní léčba v neurologických a ortopedických sanatoriích 1x ročně.

Léčba dětí předškolního a školního věku:

1. Pozorování neurologem jednou za 1 měsíců.
2. Botuloterapie pod ultrazvukovou kontrolou v případě svalové kokontrakce.
3. Pozorování ortopedem 1x za 6 měsíců (posouzení dynamiky obnovy aktivní funkce svalů horní končetiny, včasný záchyt rozvíjejících se kontraktur, ortéza dítěte).
4. Rehabilitační léčba: cvičební terapie, masáže, fyzikální terapie.
5. Instrumentální vyšetření: elektromyografie (EMG), stimulační elektroneuromyografie (ENMG), je-li indikována, jehlová EMG ke zjištění počtu intaktních motorických jednotek a stadia procesu denervace-reinervace 1x za 6 měsíců.
6. CT vyšetření ramenních kloubů u pacientů s proximálním a celkovým typem obrny k posouzení vztahů v kloubech a také stupně glenohumerální dysplazie.
7. Pokud je konzervativní a (nebo) neurochirurgická léčba neúčinná, jsou ortopedické operace indikovány od 2-3 let věku.
8. Sanatoricko-resortní léčba v neurologických a ortopedických sanatoriích 1x ročně.

Poranění brachiálního plexu u dětí jiného původu (poranění z auta, motocyklu atd.):

1. Vyšetření ortopedem-traumatologem, neurologem, neurochirurgem v úrazové nemocnici.
2. Instrumentální vyšetření: CT, MRI (brachiální plexy, mozek, páteř), EMG, ENMG.
3. Vyšetření u neurologa, neurochirurga, ortopeda 1x za 3 měsíce. Posouzení dynamiky ENMG, EMG 1x za 3 měsíce.
4. Ortéza pacienta.
5. Vzhledem k tomu, že u tohoto typu poranění je největším poškozením avulze, je nutné zvážit nutnost neurochirurgického ošetření do 3 měsíců od úrazu.
6. Pokud neurochirurgická léčba neúčinkuje nebo ji nelze provést, je indikována ortopedická operace v období 6 měsíců až 1 roku.
7. Sanatoricko-resortní léčba v neurologických a ortopedických sanatoriích 1x ročně.

Léčba ochablé paralýzy horních končetin v důsledku nádorů míchy:

1. Při absenci recidivy nádoru je indikována co nejdříve po neurochirurgické operaci konzultace s ortopedickým traumatologem k vyřešení otázky potřeby ortopedické léčby pacienta.
2. Ortopedické vložky zabraňující vzniku sekundárních deformit končetin.
3. EMG, ENMG vyšetření 1x za 3-6 měsíců.

Léčba ochablé paralýzy horních končetin v důsledku neuroinfekcí:

1. Léčba v infekční nemocnici v akutním období onemocnění, poté převoz do neurologické nemocnice nebo ambulantní léčba pod dohledem neurologa.
2. EMG, ENMG v dynamice jednou za 1-3 měsíců.
3. Vyšetření ortopedem-traumatologem 1x za 3 měsíce.
4. Ortéza pacienta.
5. Konzervativní léčba (fyzikální terapie, masáže, fyzikální terapie).
6. Pokud do 6 měsíců není pozitivní dynamika, poraďte se s neurochirurgem, aby rozhodl o chirurgické léčbě (neurotizace svalů).
7. Při absenci pozitivní dynamiky léčby konzultace s ortopedem do 6 až 12 měsíců k rozhodnutí o chirurgické léčbě (šlachovo-svalový štěp, svalová autotransplantace apod.).