Wernicke-Korsakoffův syndrom: příznaky, metody léčby ⏱ Soukromá ambulance č. 1

Wernickeho-Korsakoffův syndrom je závažné neurologické onemocnění spojené s nedostatkem vitaminu B1 (thiaminu), které se často vyskytuje u lidí s chronickým alkoholismem. Onemocnění má dvě fáze: Wernickeho encefalopatii a Korsakoffovu psychózu. Léčba této poruchy se provádí v klinice pro drogově závislé „Soukromá ambulance“ v Kazani. Linka pomoci: 8 (843) 202-38-68.

Potřebujete naléhavou pomoc
nebo prvotní konzultace?
Žádost hovoru

Součásti Wernickeho-Korsakoffova syndromu

Porucha se skládá ze dvou hlavních složek: Wernickeho encefalopatie a Korsakoffovy psychózy.

Wernickeova encefalopatie

Akutní stav, který se vyskytuje na pozadí těžkého nedostatku thiaminu (vitamin B1). Charakterizován okulomotorickými poruchami (nystagmus, oftalmoplegie), ataxií (problémy s koordinací pohybů), zmateností, apatií. Vyžaduje okamžitý lékařský zásah, protože bez léčby rychle postupuje a způsobuje závažné následky, včetně smrti.

Korsakovova psychóza

Chronické onemocnění, které se rozvíjí po akutním období Wernickeho encefalopatie. Pokud není první fáze včas a adekvátně léčena, u pacienta se rozvine psychóza. Hlavní příznaky onemocnění jsou: anterográdní amnézie (neschopnost zapamatovat si nové věci), retrográdní amnézie (ztráta paměti z minulosti), konfabulace (falešné vzpomínky), dezorientace v čase a prostoru.

Patofyziologie Wernickeho-Korsakoffova syndromu

V nervových buňkách, zejména v thalamu a hypothalamu, dochází k metabolickému deficitu v důsledku nedostatku thiaminu. To způsobuje energetický deficit, který narušuje normální fungování neuronů a přispívá k jejich smrti.

Nedostatek vitaminu B1 způsobuje záněty, poškození cév v mozku, což zhoršuje neurologické příznaky. Dlouhodobý nedostatek thiaminu způsobuje nevratné změny v mozkových strukturách, projevující se jako Wernickeho encefalopatie a Korsakovova psychóza.

Příčiny a rizikové faktory

Patologii vyvolává nerovnováha živin, chronický alkoholismus a doprovodné patologie, které narušují vstřebávání vitamínů.

Nedostatek thiaminu

Vitamin B1 hraje klíčovou roli v metabolismu sacharidů a normálním fungování nervového systému. Jeho nedostatek způsobuje metabolické poruchy v mozku, což vyvolává neurologické příznaky charakteristické pro Wernicke-Korsakoffův syndrom.

Chronické užívání alkoholu

Zneužívání alkoholu je hlavním rizikovým faktorem pro rozvoj patologie. Ethanol brání vstřebávání thiaminu v gastrointestinálním traktu, zvyšuje jeho vylučování z těla ledvinami. Alkohol narušuje metabolismus vitaminu B1 v játrech, což snižuje jeho přeměnu na aktivní formu. Pití alkoholu u alkoholové závislosti je často doprovázeno podvýživou, která zhoršuje nedostatek thiaminu.

Špatné vstřebávání vitamínů

Špatná výživa, zejména u lidí s chronickým alkoholismem, často vede k nedostatku živin, včetně thiaminu. Konzumace potravin chudých na živiny nebo obecně špatná strava snižuje hladinu vitaminu B1 v těle. Některá gastrointestinální onemocnění (gastritida, zánětlivé onemocnění střev) brání normálnímu vstřebávání thiaminu a dalších sloučenin.

Možné rizikové faktory

Wernicke-Korsakoffův syndrom se může vyvinout z následujících důvodů:

1. Onemocnění jater. Cirhóza a hepatitida narušují metabolismus thiaminu a dalších vitamínů, což zvyšuje riziko jejich nedostatku.
2. Těhotenství, kojení. Během těhotenství nebo kojení se u žen zvyšuje potřeba thiaminu a nedostatek tohoto vitamínu rychle způsobuje neurologické poruchy.
3. Chirurgické intervence. Gastrointestinální chirurgie, zejména bariatrická chirurgie, snižuje absorpci thiaminu.
4. Genetické faktory. Některé mutace snižují účinnost absorpce nebo metabolismu thiaminu, což zvyšuje riziko jeho nedostatku a souvisejících onemocnění.

Pochopení příčin a rizikových faktorů Wernicke-Korsakoffova syndromu je důležité pro včasnou diagnostiku a prevenci tohoto závažného onemocnění.

Příznaky Wernickeho-Korsakoffova syndromu

Projevy onemocnění se liší v závislosti na aktuálním stádiu.

Wernickeova encefalopatie

V této fázi se objevují akutní neurologické příznaky, které vyžadují okamžitý lékařský zásah.

1. Okulomotorické poruchy. Pacienti často pociťují nystagmus (rychlé mimovolní pohyby očí) a oftalmoplegii (ochrnutí očních svalů). To vede k dvojitému vidění a problémům se zaostřováním pohledu.
2. Ataxie. Zhoršená koordinace pohybů, zejména při chůzi. Pacienti pociťují nejistotu a nestabilitu, což zvyšuje riziko pádů.
3. Duševní poruchy. Wernickeho encefalopatie je často doprovázena zmateností, dezorientací, apatií a změnami chování.

V této fázi se pacienti zdají být letargičtí, mají problémy s koncentrací a pomalé reakce.

Korsakovova psychóza

Po Wernickeho encefalopatii nebo na jejím pozadí se rozvíjí psychóza s přetrvávající kognitivní poruchou a amnestická porucha.

1. Anterográdní amnézie. Neschopnost zapamatovat si nové věci. Pacienti zapomínají nedávné rozhovory a události, což jim ztěžuje každodenní fungování.
2. Retrográdní amnézie. Ztráta paměti na minulost. Pacienti zapomínají důležité okamžiky svého života, včetně jmen blízkých, světlé okamžiky ze své minulosti.
3. Konfabulace. Pacienti si mezery v paměti vyplňují imaginárními událostmi, aniž by si uvědomovali, že neodpovídají realitě.
4. Dezorientace v čase a prostoru. Pacienti mají často potíže s určením aktuálního času, data a místa. To způsobuje úzkost a dezorientaci v okolním prostoru.

Příznaky Wernickeho-Korsakoffova syndromu se liší závažností a projevují se u každého pacienta odlišně. Včasná diagnóza a léčba jsou zásadní pro zlepšení prognózy a kvality života pacientů.

Potřebujete naléhavou pomoc
nebo prvotní konzultace?
Žádost hovoru

Diagnóza Wernickeho-Korsakoffova syndromu

Vyšetření pacienta probíhá v několika fázích.

Výslech, fyzikální vyšetření

Začínají fyzikálním vyšetřením a anamnézou. Lékař se pacienta ptá na jeho anamnézu, včetně chronického alkoholismu, nutričních problémů a symptomů naznačujících nedostatek thiaminu. Zaměřují se na neurologické a kognitivní poruchy.

Neurologické vyšetření

Lékař provádí řadu testů k posouzení funkcí.

1. Okulomotorické funkce. Zkontrolujte nystagmus, oftalmoplegii a další poruchy očního pohybu.
2. Koordinace a rovnováha. Posouzení ataxie, schopnosti pacienta vykonávat jednoduché motorické úkony, jako je chůze v přímé linii nebo stání na jedné noze.
3. Kognitivní funkce. Screening anterográdní a retrográdní amnézie, stejně jako dalších kognitivních poruch, včetně konfabulace a dezorientace.

Neurologové provedou komplexní vyšetření, aby zhodnotili poškození nervového systému pacienta a určili přítomnost neurologických příznaků spojených s nedostatkem thiaminu.

Laboratorní testy

Laboratorní testy hrají důležitou roli při potvrzení diagnózy a identifikaci souvisejících poruch. Stanovení hladiny thiaminu v krvi nám umožňuje potvrdit nedostatek vitaminu B1, klíčového faktoru ve vývoji tohoto syndromu.

Kompletní krevní obraz pomáhá identifikovat další problémy, jako je anémie nebo infekce, poskytuje informace o stavu elektrolytů a dalších metabolických parametrech, které ovlivňují klinický stav pacienta.

Metody vizualizace

Magnetická rezonance (MRI) a počítačová tomografie (CT) hrají důležitou roli v diagnostice Wernickeho-Korsakoffova syndromu. MRI dokáže odhalit strukturální změny v mozku, včetně lézí v thalamu, hypothalamu a mozečku, stejně jako oblasti atrofie spojené s Korsakoffovou psychózou. CT, ačkoli se používá méně často, pomáhá vyloučit další patologie, jako je mrtvice nebo nádor, a poskytuje další informace pro přesnou diagnózu a plánování léčby.

Léčba Wernickeho-Korsakoffova syndromu

Kombinovaný přístup pomáhá nejen zvládat akutní příznaky, ale také předcházet relapsům a zlepšovat kvalitu života pacientů.

Terapie thiaminem

Začínají okamžitým doplněním nedostatku vitaminu B1. Thiamin se podává intravenózně nebo intramuskulárně, aby se rychle zvýšila jeho hladina v těle. Délka a dávkování terapie závisí na závažnosti stavu pacienta. Obvykle je počáteční dávka 500 mg thiaminu třikrát denně po dobu 2-3 dnů, po níž následuje přechod na 250 mg denně po dobu 1-2 týdnů.

Udržovací terapie

Úprava stravy hraje důležitou roli v udržení zdraví a prevenci relapsů. Pacientům se doporučuje pestrá a vyvážená strava s vysokým obsahem vitamínů, zejména skupiny B, a dalších živin. Je nutné doplňovat elektrolyty, kterých mají pacienti s chronickým alkoholismem nedostatek. Podávání vitamínů skupiny B, kyseliny listové a hořčíku zlepšuje stav pacientů.

léčení

Pokud má pacient závažné kognitivní nebo behaviorální poruchy, lze předepsat antipsychotika a antiepileptika. Ty kontrolují psychotické příznaky a záchvaty. Jejich užívání by však mělo být přísně kontrolováno kvůli možným vedlejším účinkům.

Psychoterapie a rehabilitace

Kognitivní a behaviorální terapie je důležitou součástí léčby Wernickeho-Korsakoffova syndromu. Pomáhá pacientům adaptovat se na kognitivní deficity, rozvíjet strategie kompenzace paměti, zlepšovat každodenní dovednosti a duševní stav.

Sociální podpora, adaptace zahrnuje pomoc s organizací každodenního života, pomoc od rodiny, přátel, přístup k odborné pomoci. Rehabilitační programy jsou zaměřeny na trénink paměti, kurzy zaměřené na rozvoj dovedností sebeobsluhy, udržování motivace k dodržování léčby, zdravý životní styl.

Prognóza, možné komplikace

Prognóza do značné míry závisí na včasnosti a adekvátnosti léčby. Bez řádné terapie syndrom způsobuje závažné komplikace a výrazné zhoršení kvality života pacienta.

Včasná léčba a její vliv na prognózu

Podávání thiaminu v prvních dnech příznaků podporuje rychlé zlepšení stavu a zabraňuje dalšímu poškození mozku. Mnoho pacientů, kteří podstoupí včasnou terapii, zaznamenává významné snížení nebo úplné vymizení příznaků Wernickeho encefalopatie. I při včasné léčbě však kognitivní porucha způsobená Korsakoffovou psychózou přetrvává po dlouhou dobu.

Amnestický (Korsakovského) syndrom je stav, kdy v klinickém obrazu dominuje porucha paměti na události současnosti, zatímco je zachována na události minulé. Klinicky se tato porucha projevuje triádou příznaků: 1) fixační amnézie, retrográdní amnézie (od okamžiku rozvoje fixační amnézie; 2) amnestická dezorientace v čase a místě (z důvodu neschopnosti zapamatovat si místo pobytu a aktuální datum); 3) konfabulace (falešné vzpomínky) a pseudovzpomínky (vytěsnění v paměti doby skutečných incidentů).

Tento stav poprvé popsal S. S. Korsakov ve své dizertační práci „O alkoholové paralýze“:

Duševní porucha (s alkoholovou paralýzou) se projevovala buď ve formě podrážděné slabosti, pak ve formě zmatenosti, nebo ve formě charakteristické poruchy paměti. Byla v různé míře a nestejnoměrná ve svém projevu: v některých případech omezovalo se pouze na vyslovenou dráždivou slabost duševní sféry, u jiných nabývalo charakteru zmatení s halucinacemi či iluzemi, u jiných nakonec nabývalo charakteru svérázného oslabení rozumových schopností bez výrazného zmatku, ale se zvláště patrnou ztrátou paměti

Korsakoffův syndrom je často nedílnou součástí Wernickeovy encefalopatie. Jedním z projevů encefalopatie je nystagmus, který vzniká v důsledku poškození mozkového kmene na úrovni jádra n. abducens a okohybných nervů, což narušuje okohybné funkce. Také u tohoto onemocnění dochází k poškození mozečku, které se projevuje ataxií. V tomto případě pacienti často zažívají zmatek. Tato triáda symptomů je reverzibilní, nicméně na pozadí jejich regrese může vystoupit do popředí fixační amnézie, která znamená nástup Korsakoffova syndromu

Někteří autoři popisují anamnestický syndrom jako chronickou formu Wernicke encefalopatie. To je částečně pravda, ale pouze pokud mluvíme o Korsakovově psychóze, která je důsledkem alkoholismu. Korsakoffův syndrom se může projevit z různých důvodů (nedostatky živin a některé diety; půst – u lidí trpících mentální anorexií, schizofrenií, rakovinou v terminálním stádiu, stejně jako u válečných zajatců; zhoubné nádory žaludku, zánětlivá onemocnění střev; systémová onemocnění – zhoubné nádory, diseminovaná tuberkulóza, syndrom získané imunodeficience (AIDS), urémie, transplantace kmenových buněk atd.).

S. S. Korsakov sám věřil, že hlavní příčinou tohoto onemocnění byla porucha asociačního aparátu. Proces zapamatování nových informací nastává díky schopnosti propojit nové informace s existujícími informacemi prostřednictvím konstrukce asociativních spojení. Ale co když je budování těchto spojení neúplné nebo zcela přerušené? Možná právě to je důvodem vzniku fixace a retrográdní amnézie a tím se vysvětluje i uchování paměti na minulé události.

Podle moderních koncepcí je hlavní role v patogenezi anamnestického syndromu přiřazena vitaminu B1 (také známému jako thiamin). Právě jeho nedostatek vede k narušení metabolických procesů v mozkových buňkách, protože thiamin je kofaktor, který se podílí na základních biochemických procesech. V důsledku těchto procesů dostávají mozkové buňky prostřednictvím využití glukózy potřebné množství energie ve formě ATP. V důsledku nedostatku energie (s poklesem koncentrace thiaminu) klesá aktivita alfa-ketoglutarátdehydrogenázy, což následně vede k hromadění glutamátu. Ve velkém množství má tento neurotransmiter toxický účinek na mozkové buňky.

Příčinou Korsakoffova syndromu je poškození limbického systému mozku, zejména tzv. „Pipetzův kruh“. Postiženy jsou mediální struktury thalamu, hipokampu a amygdaly a dochází k poškození spojů mezi nimi. Limbický systém plní motivačně-emocionální funkci, která nám umožňuje uspokojovat naše biologické potřeby. Paměť a emoce jsou pro plnění této funkce velmi důležité. Emoce nás učí rozlišovat špatné od dobrého a paměť nás chrání před chybami. Právě díky limbickému systému je krátkodobá paměť schopna přeměnit se na paměť dlouhodobou.

Pro lepší pochopení klinického obrazu Korsakoffova syndromu níže uvedu příklady dvou klinických případů popsaných britským neurologem Oliverem Sacksem.

V roce 1975 se jistý devětačtyřicetiletý Jimmy G. obrátil na doktora Sachse, měl s sebou průvodní papíry, v nichž lékař objevil „záhadnou poznámku“: „Bezmoc, demence, zmatenost a dezorientace“. Jimmy pozdravil, řekl své jméno a příjmení, místo narození, rok narození, popsal své rodné město barevnými epitety, dokonce nakreslil mapu s domy, kde jeho rodina žila. Zmínil, že se zajímá o matematiku a přírodní vědy. Se zvláštním nadšením hovořil o své službě v námořnictvu. Jimmyho příběh byl tak živý a plný nejmenších detailů, až člověk nabyl dojmu, že nemluví o vzdálené, byť velmi příjemné minulosti, ale o událostech, které se mu právě teď dějí. Tento přechod z minulého času (kdy pacient mluvil o škole) do přítomného času (k příběhu o službě u námořnictva) samozřejmě lékaři neunikl a měl podezření:

– Jaký je teď rok, pane G.?

-Samozřejmě, pětačtyřicátý, ale co?

-A ty, Jimmy, kolik je ti let.

-Jako devatenáct. Příští rok jich bude dvacet.

“Tady,” podal mu zrcadlo, “Podívej se a řekni mi, co vidíš.

– Pane, co se děje? Co je to se mnou. Je to sen, noční můra? Jsem blázen? Je to vtip?

Jimmy byl velmi vzrušený tím, co viděl v zrcadle, a vyděšený, ale okamžitě na to zapomněl, jakmile doktor odvedl jeho pozornost.

Tento případ je jasným projevem fixace a retrográdní amnézie. Příčinou tohoto stavu, jak se později dozvěděl doktor Sachs, byl alkoholismus:

“Můj bratr věřil, že služba v námořnictvu mu dala základ do života a problémy začaly poté, co byl v roce 1965 vypuštěn na břeh.”

Tento projev Korsakovova syndromu odpovídá jednomu z výše uvedených popisů Sergeje Sergejeviče: „. nabylo charakteru zvláštního oslabení mentálních schopností bez výrazného zmatku, ale se zvláště patrným poklesem paměti.“

Jimmy se ocitá v pasti své vlastní minulosti. Jeho paměť se zdála být ve smyčce, uzamčená v časové smyčce; nejsou tam žádné nové dojmy, žádné nové informace a jediné, co může udělat, je přehrávat tytéž vzpomínky znovu a znovu, což je pravděpodobně důvod, proč jsou tyto vzpomínky tak živé.

Díky své minulosti zůstal Jimmy stále plnohodnotným člověkem, nemoc jeho osobnost nezničila, spíše zmrazila. Protože konstrukce asociativních spojení byla narušena, musel Jimmy najít jinou cestu k realitě a našel ji:

“Viděl jsem, že Jimmy našel sám sebe a spojil se s realitou v plnosti duchovní pozornosti a aktu víry.”

Jiný případ je velmi odlišný od výše popsaného. Tentokrát bude anamnestickému syndromu dominovat zmatenost, bude těžké hovořit o nějakém konkrétním typu amnézie, protože, jak píše Oliver Sacks, „paměť. je zcela zničena“.

Pan Thompson, pacient Dr. Sachse, při setkání ošetřujícího lékaře vůbec nepoznává, připisuje Dr. Sachsovi mnoho osobností, ale nikdy si ho nepamatuje. Je také zcela neorientovaný v prostoru nebo čase:

“Během pěti minut si mě pan Thompson spletl s tuctem různých lidí.” Hádání ustupuje hypotézám, hypotézy důvěře a to vše je bleskurychlé, bez jediného zádrhelu, bez sebemenšího zaváhání. Nemá ponětí, kdo jsem, dokonce ani neví, kdo je nebo kde je. Skutečnost, že je bývalým obchodníkem s potravinami s těžkým Korsakoffovým syndromem a je držen v neurologickém zařízení, mu není k dispozici.“

Pan Thompson na rozdíl od Jimmyho nemá žádné jasné vzpomínky, jeho paměť nezaznamenává přítomnost a nemá minulost, které by se mohl chytit. Zdá se, že zbavený své vlastní historie to kompenzuje svou „zoufalou upovídaností“. Jeho příběhy jsou vždy jasné a živé, ale není v nich ani slovo pravdy: fiktivní lidé, místa, události (konfabulace)

“Nikdy se nezastaví. jako by něco honil a nestíhá.” Tato fráze docela přesně popisuje stav pana Thompsona.

Jeho příběhy mu pomáhají představit si sebe jako někoho, cítit se jako celistvý člověk, je jako herec, který nemůže přestat hrát a střídá role jednu za druhou. Pan Thompson nemá jinou možnost, než se pronásledovat.

Ještě bych rád zmínil, že Korsakoffův syndrom není nevyléčitelná nemoc, popsaných případů uzdravení je mnoho. Proces obnovy také není bez zajímavých aspektů. S nástupem poruchy je popsána úplná ztráta paměti, ale během procesu obnovy je zaznamenáno, že paměť se obnovuje nerovnoměrně. Schopnost pamatovat si čas trvá nejdéle, než se obnoví. Tito pacienti si již pamatují tváře, rozhovory, místa, ale nepamatují si, co se kdy stalo, ani sled událostí. Korsakov také napsal, že během procesu zotavování si pacienti vzpomínali na události, které se staly během nemoci, právě ty události, které nebyly zaznamenány v paměti. Věřil, že záležitost je v takzvaných „stopách dojmů“:

„Především je zarážející, že ačkoliv si pacient vůbec neuvědomuje, že ještě má stopy dojmů, které přijímá, tyto stopy stále zůstávají a tak či onak ovlivňují chod představ, byť v nevědomé duševní aktivita.”

Například, jak popisuje Korsakov, přijdete poprvé k pacientovi, on podá ruku, pozdraví, pak na dvě minuty odejdete, vrátíte se a pacient vás už nepozdraví, ačkoli tvrdí, že vás vidí. poprvé. Je zřejmé, že takové případy jsou příklady implicitní (skryté) paměti. S intuicí lze nakreslit analogii. Lidský mozek vnímá obrovské množství různých informací a ne všechny se dostanou do našeho vědomí, ale některé si stále pamatujeme a určité asociace mohou tyto vzpomínky vyrvat z hlubin informací, když se tak stane, mluvíme o intuici; U pacientů s Korsakoffovým syndromem, jak je uvedeno výše, se asociativní spojení nevybudují, takže tyto vzpomínky nemůže nic „probudit“. U mnoha pacientů s fixací a retrográdní amnézií však zůstává emoční paměť nedotčena. Nepamatují si lidi, které dlouho potkali, ale pamatují si, jaký dojem na ně udělali. Při setkání se stejnými lidmi okamžitě vypěstují k některým sympatie a k jiným antipatie. Možná právě díky uchování emoční paměti mají pacienti s Korsakovovým syndromem šanci na uzdravení a možnost vrátit se do reality.

Zpracovala: Ashirova V.G.

1) S.S. Korsakov „Obecná psychopatologie“ – ed. Bean, 2003, str. 480
2) Oliver Sacks „Muž, který si spletl svou ženu s kloboukem“ – ed. AST, 2015, str. 352
3) T.B. Dmitrieva, V.N. Krasnov, N.G. Neznanov, V.Ya. Semke, A.S. Tiganov „Psychiatrie: národní příručka“ – ed. GEOTAR-Media, 2009, str. 1000
4) Wernicke-Korsakoffův syndrom – Glen L Xiong, MD; Vedoucí redaktor: David Bienenfeld, MD; Ústav psychiatrie a behaviorálních věd, Ústav interního lékařství, University of California, Davis, School of Medicine, Sacramento County Mental Health Treatment Center (Aktualizováno: 18. dubna 2016).
5) E.D. Chomsky „Neuropsychologie“ – ed. Petr, 2005, str. 496
6) V.V. Shulgovsky „Základy neurofyziologie“ – vydalo nakladatelství Aspect Press, 2000, str. 2777) A.A. Skoromets, A.P. Skoromets, T.A. Skoromety „Nervové nemoci“ – ed. MEDpress-inform, 2010, str. 560