Co bolí na leukémii?

Leukémie (leukémie, rakovina krve) u dětí je akutní nebo chronická maligní léze hematopoetického systému, při které jsou dospělé krvinky nahrazeny nezralými blastovými prvky řady leukocytů. V průběhu času takové buňky pronikají z krevního řečiště do jiných vnitřních orgánů a lymfatických uzlin, což způsobuje četné metastázy. Diagnostiku, hodnocení příznaků, léčbu akutní a chronické leukémie u novorozenců, dětí do jednoho roku, od 2 do 10 let a u dospívajících nad 11–15 let provádějí onkologové a hematologové za případné účasti řady dalších specialistů.

Leukémie patří do skupiny systémových hemoblastóz a zaujímá přední místo mezi ostatními podobnými patologiemi. Podle statistik se největší počet zjištěných příznaků akutní leukémie vyskytuje u dětí ve věku 2–3 až 5–6 let. Obecně je incidence až 4–5 miminek na 100 000 dětí. Závažnost problematiky dětské leukémie je dána každoročně rostoucím počtem nemocných dětí a vysokou úmrtností.

Klasifikace

S přihlédnutím k délce trvání patologie se rozlišují dvě hlavní formy onemocnění: akutní a chronické. Akutní leukémie trvá u dětí 1–2 roky a je provázena zjevnými příznaky, chronický typ trvá déle než 2 roky. V převážné většině případů jsou diagnostikovány akutní formy patologie. Další vzácnou možností je vrozená leukémie, která tvoří až 0,2 % případů z celkového počtu nemocných dětí.
V závislosti na vlastnostech nádorových buněk jsou akutní leukémie:

• lymfoblastické (ALL);
• myeloidní (AML);
• nelymfoblastické (NLL).

Chronické formy mohou být také lymfoblastické nebo nelymfoblastické, ale jsou vzácné.

S ohledem na klinické příznaky a fázi vývoje leukémie u dětí a dospívajících se rozlišují následující typy patologie:

• akutní (první) fáze, včetně období od objevení se prvních příznaků leukémie po zlepšení stavu dítěte a stabilizaci laboratorních parametrů v krevních testech na pozadí předepsané terapie;
• druhá fáze, kdy dojde k úplné nebo neúplné remisi;
• třetí fáze, ve které děti vykazují známky relapsu leukémie.

Existuje také mnoho dalších klasifikací, které rozlišují různé formy patologie s přihlédnutím k morfologickým, biochemickým, imunologickým a dalším parametrům lymfoblastů.

Příčiny

Navzdory mnohaletému studiu rakoviny stále odborníci nedokážou pochopit, na jakých principech se nemoc vyvíjí a proč postihuje některé lidi, zatímco jiným, z hlediska jejich zdravotního stavu pravděpodobnějším pacientům, se vyhýbají.

Byla však identifikována řada faktorů, které mohou přímo či nepřímo spustit nástup leukémie. Tyto zahrnují:

• dlouhodobé nebo jednorázové, ale velkoplošné ozařování těla;
• život v ekologicky nepříznivých regionech se znečištěnou vodou, ovzduším, přítomností průmyslových podniků v blízkosti obytných oblastí atd.;
• dědičná predispozice;
• různé genetické poruchy, včetně Downova syndromu, neurofibromatózy a dalších stavů;
• nadměrné vystavení slunci;
• akutní infekční nemoci.

Mezi pravděpodobné příčiny rozvoje leukémie u malých dětí odborníci považují pasivní kouření, kdy děti v důsledku škodlivé závislosti dospělých neustále inhalují tabákové kouřové produkty. V dospívání může být impulsem pro vznik onemocnění aktivní kouření, včetně speciálních směsí nebo zakázaných látek. Drogová nebo alkoholová závislost těhotné nebo kojící matky může také způsobit leukémii u dětí.

Zdrojem patologie může být chemoterapie nebo radiační terapie u jiných stavů maligní povahy. U některých dětí odborníci spojují vznik leukémie s polycytemií, primárními imunodeficity a nemocemi, které potlačují imunitní obranu.

Příznaky leukémie

Příznaky leukémie u dětí nezávisí na příčině, i když doprovodné nebo základní patologie mohou zanechat stopy na klinickém obrazu. Příznaky se objevují v závislosti na stadiu a formě onemocnění.

Důležité: pouze lékař může identifikovat projevy charakteristické pro leukémii, oddělit je od známek jiných patologií a předepsat vhodné vyšetření.

Počáteční příznaky leukémie u dětí jsou:

• únava;
• bolesti svalů, kostí a kloubů;
• špatný spánek;
• snížená chuť k jídlu;
• ztráta hmotnosti;
• periodické zvýšení tělesné teploty bez zjevného důvodu.

Leukémie se v některých případech projevuje jako hemoragický syndrom, kdy je u dítěte narušena srážlivost krve, a proto i drobné poškození kůže vede k prodlouženému krvácení. Tento stav je také charakterizován krvácením z očí, nosu, uší a vnitřním krvácením v různých tělesných systémech.

Další příznaky dětské leukémie mohou zahrnovat následující příznaky:

• bledá kůže a sliznice;
• žloutnutí kůže, často se zemitým, šedým nádechem;
• různé léze ústní dutiny s ulcerací sliznic (gingivitida, stomatitida);
• zduřené lymfatické uzliny;
• často se opakující epizody akutní tonzilitidy;
• poškození slinných žláz, projevující se zvýšenou nebo nedostatečnou produkcí tekutin, bolestí v oblasti, kde se nacházejí slinné vývody;
• zvětšení jater a sleziny.

U některých dětí, nejčastěji nad 6–12 let, se leukémie projevuje jako syndrom intoxikace, kdy vystupují do popředí celkové známky malátnosti:

• zimnice;
• dušnost;
• závratě;
• bolesti hlavy;
• nevolnost;
• zvýšené pocení;
• slabost;
• únava;
• subfebrilní teplota.

V tomto stavu může jakákoli infekční léze těla vést ke smrtelným událostem: mnoho dětí s leukémií umírá na běžná virová onemocnění, která jsou komplikována zápalem plic nebo sepsí na pozadí maligního poškození krve.

Typické příznaky leukémie u dětí ve věku 3–4 let jsou:

• vzhled krevních nečistot v moči;
• děložní, nosní a žaludeční krvácení;
• snížená tělesná hmotnost;
• krvácení v kloubních dutinách;
• tvorba četných subkutánních hematomů;
• hromadění krve ve sliznicích.

V některých případech, pokud patologický proces postihuje míchu, může dojít k paralýze, snížené citlivosti dolních končetin a inkontinenci moči a stolice.

Akutní leukémie (akutní leukémie) je závažné maligní onemocnění, které postihuje kostní dřeň. Patologie je založena na mutaci hematopoetických kmenových buněk – prekurzorů krevních buněk. V důsledku mutace buňky nedozrávají a kostní dřeň se plní nezralými buňkami – blasty. Ke změnám dochází i v periferní krvi – snižuje se v ní počet základních formovaných elementů (erytrocyty, leukocyty, krevní destičky). Jak onemocnění postupuje, nádorové buňky se přesouvají mimo kostní dřeň a pronikají do jiných tkání, což vede k rozvoji takzvané leukemické infiltrace jater, sleziny, lymfatických uzlin, sliznic, kůže, plic, mozku a dalších tkání a orgánů. . Vrchol výskytu akutní leukémie nastává ve věku 2-5 let, mírný nárůst pak dochází v 10-13 letech častěji než dívky; U dospělých je nebezpečným obdobím pro vznik akutní leukémie věk po 60 letech.

Typy akutní leukémie

• VŠECHNO – akutní lymfoblastická leukémie.
• AML – akutní myeloblastická leukémie.

VŠECHNO se rozvíjí častěji u dětí (80 % všech akutních leukémií), a AML – u starších lidí.

Existuje také podrobnější klasifikace akutní leukémie, která zohledňuje morfologické a cytologické znaky blastů. Přesné určení typu a podtypu leukémie je nezbytné, aby lékaři zvolili taktiku léčby a vytvořili prognózu pro pacienta.

Lékaři poznamenávají, že akutní leukémie je závažné onemocnění, které vyžaduje okamžitou pozornost. Příznaky jako únava, časté infekce, krvácení a modřiny se mohou objevit rychle a neočekávaně. Je důležité, aby pacienti tyto příznaky neignorovali a vyhledali lékařskou pomoc. Léčba akutní leukémie obvykle zahrnuje chemoterapii, jejímž cílem je zničit abnormální buňky, a v některých případech může být vyžadována transplantace kostní dřeně. Prognóza závisí na mnoha faktorech, včetně věku pacienta, typu leukémie a odpovědi na léčbu. Lékaři zdůrazňují, že včasná diagnostika a adekvátní léčba výrazně zvyšují šance na uzdravení.

Příčiny akutní leukémie

• Dědičná tendence. Některé varianty ALL se u obou dvojčat rozvinou téměř ve 100 % případů. Kromě toho není neobvyklé, že se u několika členů rodiny rozvine akutní leukémie.
• Vystavení chemikáliím (zejména benzen). AML se může vyvinout po chemoterapii jiného onemocnění.
• Radioaktivní expozice.
• Hematologické onemocnění – aplastická anémie, myelodysplazie atd.
• Virové infekcea s největší pravděpodobností abnormální imunitní odpověď na ně.

Ve většině případů akutní leukémie však lékaři nejsou schopni identifikovat faktory, které vyvolaly mutaci buněk.

Příznaky akutní leukémie

Akutní leukémie má pět fází:

• Preleukémie, která často zůstává neodhalena.
• První záchvat je akutní stadium.
• Remise (úplná nebo neúplná).
• Relaps (první, opakovaný).
• Koncová fáze.

Od okamžiku mutace první kmenové buňky (jmenovitě vše začíná jednou buňkou) do objevení se příznaků akutní leukémie uplynou v průměru 2 měsíce. Během této doby se v kostní dřeni hromadí blastické buňky, které brání normálním krvinkám ve zrání a vstupu do krevního oběhu, v důsledku čehož se objevují charakteristické klinické příznaky onemocnění.

První příznaky akutní leukémie mohou být:

• Horečka.
• Snížená chuť k jídlu.
• Bolest v kostech a kloubech.
• Bledá kůže.
• Zvýšená krvácivost (krvácení na kůži a sliznicích, krvácení z nosu).
• Bezbolestné zvětšení lymfatických uzlin.

Tyto znaky velmi připomínají akutní virovou infekci, proto se na ni pacienti často léčí a při vyšetření (včetně celkového krevního testu) se zjistí řada změn charakteristických pro akutní leukémii.

Obecně je obraz onemocnění u akutní leukémie určen dominantním syndromem, existuje několik z nich:

• Anemický (slabost, dušnost, bledost).
• Intoxikace (snížená chuť k jídlu, horečka, hubnutí, pocení, ospalost).
• Hemoragické (hematomy, petechiální vyrážka na kůži, krvácení, krvácení z dásní).
• Osteoartikulární (infiltrace periostu a kloubního pouzdra, osteoporóza, aseptická nekróza).
• Proliferativní (zvětšené lymfatické uzliny, slezina, játra).

Navíc velmi často u akutní leukémie vznikají infekční komplikace, jejichž příčinou je imunodeficience (v krvi je nedostatek zralých lymfocytů a leukocytů), méně často neuroleukémie (metastázy leukemických buněk do mozku, které se projevují jako meningitida nebo encefalitida) .

Výše popsané příznaky nelze ignorovat, protože včasné odhalení akutní leukémie výrazně zvyšuje účinnost protinádorové léčby a dává pacientovi šanci na úplné uzdravení.

Akutní leukémie je závažné onemocnění, které vyvolává mnoho diskusí mezi pacienty a zdravotníky. Příznaky jako únava, časté infekce, modřiny a krvácení jsou často prvními varovnými signály. Lidé sdílejí své příběhy o tom, jak zaznamenali změny ve svém stavu a konzultovali to s lékařem. Léčba akutní leukémie zahrnuje chemoterapii a v některých případech transplantaci kostní dřeně. Mnoho pacientů poznamenává, že v procesu uzdravování hraje důležitou roli podpora od blízkých a účast ve svépomocných skupinách. Prognóza závisí na mnoha faktorech, včetně věku pacienta a stádia onemocnění, ale moderní léčba výrazně zvyšuje šance na remisi. I přes obtíže mnozí nacházejí sílu a naději v boji s touto nemocí.

Diagnóza akutní leukémie

• V první fázi se provádí obecný krevní test (v průběhu času). K vyloučení chyb jsou nutné opakované studie. Při analýze pacientů s akutní leukémií se zjišťuje změna poměru buněčných elementů a výskyt blastů.
• Další etapa diagnostiky, která se provádí na specializovaném onkohematologickém oddělení, spočívá ve vyšetření kostní dřeně s povinným cytochemickým rozborem (barvení krevních nátěrů a kostní dřeně speciálními barvivy umožňujícími diferenciaci buněk a stanovení typu leukémie). Dále se pro objasnění diagnózy provádí imunofenotypizace blastů a také cytogenetická analýza k identifikaci chromozomálních abnormalit. Podle doporučení WHO je diagnóza akutní leukémie stanovena při detekci více než 20 % blastových buněk v kostní dřeni.
• Třetí etapou diagnostiky je stanovení stupně zapojení vnitřních orgánů do patologického procesu. Za tímto účelem se v případě indikace provádí rentgen hrudníku, ultrazvuk vnitřních orgánů, diagnostická lumbální punkce a další studie.

Léčba akutní leukémie

Existují dva způsoby léčby akutní leukémie: vícesložková chemoterapie a transplantace kostní dřeně. Léčebné protokoly (lékové režimy) pro ALL a AML se liší.

První fází chemoterapie je navození remise, jejímž hlavním cílem je snížit počet blastů na úroveň nedetekovatelnou dostupnými diagnostickými metodami. Druhým stupněm je konsolidace, zaměřená na eliminaci zbývajících leukemických buněk. Po této fázi následuje opětovná indukce – opakování fáze indukce. Povinným prvkem léčby je navíc udržovací terapie perorálními cytostatiky.

Volba protokolu v každém konkrétním klinickém případě závisí na tom, do jaké rizikové skupiny pacient patří (hraje roli věk osoby, genetická charakteristika onemocnění, počet leukocytů v krvi, reakce na předchozí léčbu atd.). Celková doba trvání chemoterapie u akutní leukémie je asi 2 roky.

Kritéria pro úplnou remisi akutní leukémie (musí být přítomna všechna ve stejnou dobu):

• nepřítomnost klinických příznaků onemocnění;
• detekce v kostní dřeni ne více než 5 % blastových buněk a normální poměr buněk jiných hematopoetických zárodků;
• nepřítomnost blastů v periferní krvi;
• nepřítomnost extramedulárních (to znamená lokalizovaných mimo kostní dřeň) lézí.

Chemoterapie, přestože je zaměřena na vyléčení pacienta, působí na organismus velmi negativně, protože je toxická. Proto na pozadí pacientů začnou ztrácet vlasy, pociťují nevolnost, zvracení a poruchy ve fungování srdce, ledvin a jater. Aby bylo možné rychle identifikovat vedlejší účinky léčby a sledovat účinnost terapie, musí všichni pacienti pravidelně podstupovat krevní testy, testy kostní dřeně, biochemické krevní testy, EKG, EchoCG atd. Po ukončení léčby by pacienti také měli zůstat pod lékařským dohledem (ambulantně).

Nemenší význam v léčbě akutní leukémie má doprovodná terapie, která je předepsána v závislosti na symptomech, které se u pacienta objeví. Pacienti mohou vyžadovat krevní transfuze, antibiotika a detoxikační léčbu, aby se snížila intoxikace způsobená onemocněním a užívanými chemoterapeutickými léky. Dále se v případě indikace provádí profylaktické ozáření mozku a endolumbální aplikace cytostatik jako prevence neurologických komplikací.

Velmi důležitá je také správná péče o pacienta. Musí být chráněni před infekcemi vytvářením životních podmínek, které jsou co nejblíže sterilním, s vyloučením kontaktu s potenciálně infekčními lidmi atd.

Transplantace kostní dřeně

Pacienti s akutní leukémií podstupují transplantaci kostní dřeně, protože pouze ta obsahuje kmenové buňky, které se mohou stát předky krevních buněk. Transplantace prováděná u takových pacientů musí být alogenní, to znamená od příbuzného nebo nepříbuzného kompatibilního dárce. Tento léčebný postup je indikován jak u ALL, tak u AML a je vhodné provést transplantaci během první remise, zvláště při vysokém riziku relapsu – návratu onemocnění. Viz také: Při prvním relapsu AML je transplantace obecně jedinou záchranou, protože výběr konzervativní léčby je v takových případech velmi omezený a často se opírá o paliativní terapii (zaměřenou na zlepšení kvality života a zmírnění stavu umírajícího) . Hlavní podmínkou transplantace je úplná remise (aby „prázdná“ kostní dřeň mohla být naplněna normálními buňkami). K přípravě pacienta na transplantační proceduru je nutná i kondicionace – imunosupresivní terapie určená ke zničení zbývajících leukemických buněk a vytvoření hluboké deprese imunitního systému, která je nezbytná k zabránění odmítnutí transplantátu. Kontraindikace pro transplantaci kostní dřeně:

• Závažná dysfunkce vnitřních orgánů.
• Akutní infekční onemocnění.
• Relaps leukémie, který je neléčitelný.
• Starší věk.

Prognóza leukémie

Předpověď ovlivňují následující faktory:

• věk pacienta;
• typ a podtyp leukémie;
• cytogenetické rysy onemocnění (například přítomnost chromozomu Philadelphia);
• reakce těla na chemoterapii.

Prognóza u dětí s akutní leukémií je mnohem lepší než u dospělých. To je způsobeno zaprvé vyšší reaktivitou dětského těla na léčbu a zadruhé přítomností velkého množství doprovodných onemocnění u starších pacientů, které neumožňují plnohodnotnou chemoterapii. Dospělí pacienti se navíc často obracejí na lékaře již v pokročilém stadiu, zatímco rodiče přistupují ke zdraví dětí většinou zodpovědněji.

Pokud použijeme čísla, pak se pětileté přežití pro ALL u dětí podle různých zdrojů pohybuje od 65 do 85%, u dospělých – od 20 do 40%. U AML je prognóza poněkud odlišná: pětileté přežití je pozorováno u 40–60 % pacientů do 55 let a pouze u 20 % starších pacientů.

Abych to shrnul, rád bych poznamenal, že akutní leukémie je vážné onemocnění, ale je léčitelné. Účinnost moderních protokolů pro její léčbu je poměrně vysoká a k relapsům onemocnění po pětileté remisi téměř nikdy nedochází.

Zubkova Olga Sergeevna, lékařský pozorovatel, epidemiolog