Nové klinické pokyny Ministerstva zdravotnictví – kritéria pro diagnostiku a léčbu plicního emfyzému.
Článek z časopisu „Practicing Therapist No. 2“ z února 2023 představuje nové změny a pravidla pro léčbu pacientů s plicním emfyzémem.
Emfyzém — je onemocnění charakterizované přítomností přebytečného vzduchu v plicích, zvětšením plicních sklípků se ztenčením jejich stěn a postupným narušením výměny plynů. Při emfyzému se mění kolagenová struktura a elasticita plic a alveol, což vede k jejich nadměrnému nafouknutí.
Je diagnostikován emfyzém u kuřáků s respiračními příznaky bez diagnózy CHOPN v 52 % případů a u osob s deficitem A1AT.
Deficit alfa 1-antitrypsinu (A1AT) – geneticky podmíněné onemocnění způsobené nedostatkem A1AT v krevním séru a projevující se jako chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN), plicní emfyzém, poškození jater a cév.
V podmínkách deficitu A1AT dochází k nekontrolovanému zvýšení aktivity proteolytických enzymů, primárně neutrofilní elastázy. V důsledku toho se snižuje elasticita plicní tkáně, dochází k pomalé destrukci, rozvíjí se obstrukční poruchy a emfyzém. Cigaretový kouř může navíc zesílit polymeraci molekul A1AT, narušit syntézu elastinu v plicích a udržovat neutrofilní zánět. Dalším možným patogenetickým mechanismem emfyzému je potlačení angiogeneze v plicích, narušení rovnováhy mezi poškozením a regenerací parenchymu, autoimunitní reakce v alveolární tkáni a kapilárách, urychlená apoptóza a zvýšený intraacinární tlak. Skutečný výskyt deficitu A1AT zůstává neznámý kvůli. nedostatečná diagnóza.
Emfyzém plic se dělí podle typu poškození acinu. Samostatnou formou je bulózní emfyzém s charakteristickými oblastmi destrukce většími než 1 cm. Mohou se vyvinout v důsledku jakéhokoli typu emfyzému.
Klasifikace plicního emfyzému:
Příznaky plicního emfyzému nejsou specifické – dušnost a snížená tolerance fyzické aktivity. Při deficitu A1AT je klinický obraz pestrý – známky emfyzému, CHOPN, recidivující bronchitidy s bronchoobstrukčním syndromem. Všechny tyto stavy mohou být doprovázeny progresivní dušností při fyzické aktivitě, sípáním při dýchání, kašlem a tvorbou sputa. Prvním projevem paraseptálního emfyzému může být spontánní pneumotorax.
Deficit A1AT lze podezřívat na základě příznaků z dýchacího systému a dalších systémů (obrázek 1).
Při naslouchání stížnostem pacienta je nutné vzít v úvahu:
— věk, kdy se objevily klinické projevy onemocnění;
— kouření s výpočtem indexu kouření (SI);
– dušnost, kašel, tvorba sputa, sípání na hrudi;
– dědičnost patologie dýchacího systému (emfyzém) a jater u pokrevních příbuzných.
Index kouření = (počet cigaret denně × kuřácká zkušenost (v letech)) ÷ 20
IR více než 10 – vysoké riziko vzniku CHOPN
CI nad 20 – vysoká pravděpodobnost CHOPN, vyžaduje vyšetření pacienta
Při vyšetření pacienta lze podezření na emfyzém odhalit. klinické příznaky:
Sudovitý hrudník. Vyhlazené mezižeberní prostory. Tupý epigastrický úhel. Paradoxní puls. Úbytek hmotnosti. Oslabené dýchání a krabicovitý zvuk při poslechu a perkusi plic. Rozšíření podkožních žil břicha. Příznaky v podobě podkožních uzlin malých žil na hýždích a nohou.
Pro posouzení závažnosti dušnosti si pacient musí vybrat jedno z tvrzení mMRC, které plně charakterizuje jeho stav.
Tabulka 2. Škála mMRC pro posouzení závažnosti dušnosti u CHOPN.
U všech pacientů s podezřením na plicní emfyzém by měl být proveden test SpO2; pokud se sníží, měla by být provedena analýza krevních plynů. Laboratorní diagnostika plicního emfyzému zahrnuje stanovení aktivity alfa-1-antitrypsinu. Pokud je prokázán deficit inhibitorů proteázy, měl by být každoročně předepsán kompletní krevní obraz, biochemický krevní test se stanovením celkového albuminu, celkového bilirubinu, aktivity AST, ALT a GGT pro včasnou diagnostiku poškození jater. Pacient je odeslán na cílenou rentgenovou snímku hrudníku (CXR) v přímé projekci. Pokud jsou přítomny respirační příznaky, snížená funkce plic, je předepsáno CT vyšetření CXR [1]. V případě těžkého deficitu A1AT se CT vyšetření CXR provádí jednou za tři až šest měsíců. Ultrazvuk břišních orgánů by měl být prováděn každoročně k vyloučení patologie hepatobiliárního systému, jako je hepatomegalie a syndrom cholestázy. U všech pacientů se sníženou koncentrací inhibitorů proteázy by měl být stanoven fenotyp a genotyp.
Všem pacientům s podezřením na CHOPN a plicní emfyzém jsou předepsány funkční testy:
Spirometrie s bronchodilatačním testem. Pletysmografie těla a studium difuzní kapacity plic.
Léčba plicního emfyzému – léková terapie, neléková terapie a úleva od bolesti.
Substituční terapie. Jedinou specifickou léčbou plicního emfyzému je intravenózní substituční terapie (RT) lidským inhibitorem alfa1-proteinázy. Jejím cílem je udržet koncentraci A1AT nad bezpečnostní hranicí 0,8 g/l. Lidský inhibitor alfa1-proteinázy se podává intravenózně jednou týdně v dávce 1 mg/kg. RT se nepředepisuje bez poškození plic – to je nevhodné, emfyzém se nevyvíjí u všech pacientů s těžkým deficitem A60AT.
Indikace pro dlouhodobou kyslíkovou terapii Pro respirační selhání u pacientů s emfyzémem viz tabulka 3Indikace pro kyslíkovou terapii se posuzují 3–4 týdny po ústupu exacerbace CHOPN.
Všem pacientům s plicním emfyzémem, CHOPN a deficitem A1AT se doporučuje přestat kouřit běžné i elektronické cigarety; minimalizovat expozici prachu a tabákovému kouři, včetně pasivního kouření.